ASCO18中国之声|罗志国教授:罕见肿瘤——成人炎性肌纤维母细胞瘤的临床分析

作者:肿瘤瞭望   日期:2018/7/12 13:34:47  浏览量:19395

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第54届美国临床肿瘤学会(2018ASCO)年会于当地时间6月1~5日在美国芝加哥召开,作为极具影响力的肿瘤学盛会,本次大会吸引了众多医学界人士的关注。炎性肌纤维母细胞瘤是一类罕见的低度恶性间叶源性肿瘤,多见于儿童和青少年,成人比较少见。手术是主要的治疗方法,传统的化疗和放疗通常无效。会上,我国学者、复旦大学附属肿瘤医院罗志国教授介绍了所在团队对11例成人炎性肌纤维母细胞瘤患者的临床病理特征进行的回顾性分析结果(摘要号:11545)。

罗志国教授代表团队交流壁报

 
本研究收集2013年02月至2017年11月经复旦大学附属肿瘤医院病理诊断确诊,并于本院诊治的成人炎性肌纤维母细胞瘤患者共11例,对其临床、病理资料、治疗、预后等情况进行分析
 
结果发现在11例患者中,男性5例(45%),女性6例(55%),中位年龄39岁(24~74岁)。原发病灶位于肺部者2例(18%),位于腹膜后者2例(18%),位于腹盆腔者7例(64%)。其中4例患者为腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤。6例(55%)患者原发病灶进行了根治性手术切除,4例(36%)患者原发病灶接受了姑息性手术治疗,1例(9%)患者因腹盆腔广泛病变无法行手术治疗。在6例接受根治性手术治疗的患者中,术后无复发转移的患者3例(50%),术后单纯局部复发的患者2例(33%),术后远处转移(腹盆腔原发,术后出现肝转移)的患者1例(17%)。
 
所有患者均进行了间变性淋巴瘤激酶基因(ALK)蛋白表达或基因重排的检测。ALK免疫组化表达阳性率为82%(9/11),ALK基因重排阳性率为86%(6/7),ALK免疫组化和基因重排检测结果的符合率为100%(7/7)。7例ALK阳性晚期炎性肌纤维母细胞瘤患者接受了ALK抑制剂克唑替尼治疗,缓解率为86%(6/7),中位无进展生存时间为20.8个月(95%可信区间:7.6个月~34.0个月)。克唑替尼治疗后进展的4例患者中,2例患者接受了新一代ALK抑制剂色瑞替尼治疗,肿瘤均明显缩小。
 
本研究结果显示克唑替尼治疗ALK阳性成人晚期炎性肌纤维母细胞瘤患者具有非常高的缓解率和缓解时间,新一代ALK抑制剂对克唑替尼治疗进展的患者仍然有效。对于ALK信号通路在成人炎性肌纤维母细胞瘤中的作用和ALK抑制剂的耐药机制,值得我们从临床和基础方面进行进一步的研究。
 
专家简介
 
罗志国
 
肿瘤学博士,副主任医师。复旦大学附属肿瘤医院药物临床试验机构办公室主任,复旦大学附属肿瘤医院恶性黑色素瘤诊治中心副主任,复旦大学附属肿瘤医院多原发和不明原发肿瘤诊治中心专家。担任上海市抗癌协会脑转移瘤专业委员会副主任委员,上海市抗癌协会肉瘤专业委员会委员,中国抗癌协会肉瘤专业委员会全国青年委员,中国抗癌协会肉瘤专业委员会化放疗学组委员,中国研究型医院学会肿瘤学专业委员会常务委员,中国抗癌协会肉瘤专业委员会软组织肉瘤学组委员,上海市抗癌协会癌症康复与姑息治疗专业委员会常务委员。
 
2012~2013年在国家食品药品监督管理局药品审评中心担任审评工作,2015年至2017年援疆喀什医疗工作。主持上海市科委课题,新疆自治区自然科学基金课题,参与了国家科技部863课题,国家自然科学基金课题,国家一类新药临床试验等多项研究。第一作者/通讯作者在国内外学术杂志上发表了学术论文30余篇,参编书籍6部。荣获2015年复旦大学附属肿瘤医院“十佳医生”,2015~2016年度复旦大学附属肿瘤医院“优秀员工”,2016年上海市教卫党委系统“优秀共产党员”,2016年上海卫生援疆团队荣获“光荣与力量——2016感动上海年度人物”,2016年“沪疆杯”立功竞赛活动援疆赛区“优秀建设者”,2017年新疆喀什地区第八批省市优秀援疆干部人才。

版面编辑:洪山  责任编辑:彭伟彬

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罗志国炎性肌纤维母细胞瘤

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